GIST – Eine seltene Krebserkrankung

Einige Mitglieder unserer GIST-Patientengruppe vor Beginn des offiziellen Teils unserer Treffen. Es gibt immer was zu erzählen, wenn man sich nur alle drei Monate sieht. Allerdings haben wir untereinander auch zwischendurch per E-Mail oder telefonischen Kontakt.


Wenn etwas Böses nur selten vorkommt, ist das im Grunde eine gute Sache.
Als Patient mit einer seltenen Krankheit hofft man allerdings,
dass diese bei den behandelnden Ärzten
trotzdem ausreichend bekannt ist.

Unter allen bekannten Krebsarten gehört GIST, der gastrointestinale Stromatumor, zu den seltenen Krebserkrankungen. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 1000 bis 1500 Menschen neu an GIST. Die Zahlenangaben in verschiedenen Quellen schwanken leicht, liegen aber immer in diesem Bereich. Die ungeliebte „Chance“ an GIST zu erkranken liegt damit etwa 10 mal höher, als einen Millionengewinn im Lotto zu erzielen, denn im Jahr 2015 zum Beispiel gab es 115 neue Lotto-Millionäre. Und trotzdem hoffen alle diese Lottospieler, Millionär zu werden und ahnen dabei nicht, dass ihre Chance, an GIST zu erkranken vielfach höher ist. Und die „Chance“, eine weniger seltene Krebserkrankung zu bekommen, liegt noch etwa 100 mal höher. Wundern Sie sich also nicht, wenn Sie Ihre GIST-Erkrankung vor dem großen Lottogewinn bekommen haben. Trotz der geringeren Chancen gönne ich natürlich jedem von Ihnen, wenn Sie Lottospieler sind, einen schönen Gewinn.

Noch bis in die 1970er Jahre war die allgemeine Meinung unter den Krebsforschern, dass (fast) alle Krebsarten durch Viren ausgelöst werden [44, S.398]. Damals hoffte man daher noch, eines Tages einen wirksamen Impfstoff oder eine antibakterielle Therapie entwickeln zu können und damit dem Krebs den Garaus machen zu können. Erst gegen Ende der 70er Jahre setzte sich dann aufgrund wissenschaftlicher Erkenntnisse die wenig erfreuliche Erkenntnis durch, dass der Krebs aus körpereigenen Zellen mit veränderten Genen entstand. Man nannte diese Gene Proto-Onkogene. Das sind Gene, die bei einer Veränderung (Mutation) Krebs auslösen können, weil sie von Natur aus für das Wachstum der Zelle, deren Teilung oder den Zelltod verantwortlich sind und bei einer Veränderung eben ungebremstes Wachstum, dauernde Teilung oder ewiges Leben der Zellen bewirken können. Der Krebs lauert also in jedem Körper in diesen Proto-Onkogenen und wartet nur darauf, ausgelöst zu werden. Auslöser können Viren sein, aber auch Umwelteinflüsse wie Strahlen oder chemische Stoffe. Einer der am leichtesten zu vermeidenden Krebsauslöser für Lungenkrebs ist der Zigarettenrauch. Etwa 16 % aller Krebsfälle weltweit werden durch Infektion ausgelöst. Die vier gefährlichsten Erreger sind das humane Papillomavirus (HPV), die humanen Hepatitisviren B (HBV) und C (HCV) sowie das Magenbakterium Helicobacter pylori. Unser Immunsystem kann diese Erreger nicht wirksam bekämpfen, sie verbleiben lebenslang im Körper, und so kann es noch nach vielen Jahren oder auch Jahrzehnten zu einer Krebserkrankung kommen. Wenn ich hier von humanen Viren schreibe, meine ich das im medizinischen Sinne (auf den Menschen bezogen) und nicht im philosophischen Sinn von menschlich, denn diese Viren sind nun alles andere als menschlich zu uns.

Als eine spezielle Krebsart und als eigenständige Krankheit, die auf herkömmliche Therapien wie Bestrahlung oder Chemotherapie nicht wirksam anspricht, ist GIST erst seit 1998 bekannt. Gastrointestinale Stromatumore entwickeln sich aus anderen Zellen, als zum Beispiel Magen- oder Darmkrebs. Viele Patienten waren vor dieser Erkenntnis dem GIST hilflos ausgeliefert, da alle Versuche, ihn mit herkömmlichen Therapien zu behandeln, fehlschlugen. Nicht nur als Patient war und ist es teilweise heute noch schwierig, verlässliche Informationen über diese seltene Krankheit zu beschaffen, obwohl sich die Situation in den letzten zehn Jahren schon deutlich verbessert hat. Auch viele Ärzte, wenn sie nicht gerade Onkologen sind und sich regelmäßig weiterbilden, kennen diese Krankheit nicht, was ich aus eigener Erfahrung weiß. Das kann zu einem großen Problem für jemanden werden, der selbst die Krankheitssymptome erstmals bemerkt, aber auch nicht weiß, was im Körper los ist. Das Krankheitsbild ist nicht eindeutig und es kann zu den verschiedensten Problemen kommen, ohne dass man sofort an diese noch vielfach unbekannte und seltene Krankheit denkt. Die Erkrankung kann den gesamten Verdauungstrakt betreffen, tritt aber gehäuft am Magen oder Darm auf, selten in der Speiseröhre. Von 20 Erkrankungsfällen gehen rund 13 vom Magen aus und 5 vom Dünndarm. Der Rest verteilt sich auf Dick- und Enddarm sowie die Speiseröhre.

Leider wird der GIST oft erst spät entdeckt, da er im Bauch keine Schmerzen verursacht und dort auch genügend Platz vorhanden ist, sodass er wachsen kann, ohne dass man ihn bemerkt. Der GIST wächst in der Regel nicht in die Organe (Magen, Darm) ein, sondern von der Außenwand des Magens oder Darmes in den freien Bauchraum, wo der Tumor lange keine Probleme macht und daher unbemerkt bleibt. So war es ja typischerweise auch bei mir. Bei der ersten Operation war der Tumor bereits kindskopfgroß. Eigentlich unglaublich, dass man so etwas nicht irgendwie bemerkt.

Die Wirkung von Imatinib
So wirkt Imatinib, der Wirkstoff von Glivec. Es blockiert die ATP-Bindungsstelle und verhindert damit das Dauersignal zur Zellteilung. Es handelt sich um eine Abbildung aus meinem Buch „GIST, Gene und Mutationen“.

In solchen Fällen, wo der Tumor spät entdeckt wird und bereits Metastasen abgesiedelt hat, wird man um eine lebenslange Therapie nicht herumkommen, da bei so später Entdeckung mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit bereits Metastasen in der Leber und im Bauchraum verstreut sind. Lymphknoten hingegen werden nur extrem selten befallen und daher bei einer Operation auch nicht vorsorglich entfernt, wenn es keine eindeutigen Hinweise auf einen Befall gibt. Auch Ausstreuungen in Lunge, Knochen und Gehirn sind sehr selten, können aber vorkommen. Bei einem Patienten in unserer Hamburger GIST-Patientengruppe haben sich leider Metastasen in den Knochen gebildet. Nur sehr selten wird der GIST so rechtzeitig, meist durch Zufall im Rahmen einer anderen Untersuchung, entdeckt, dass man ihn komplett mit gutem Sicherheitsabstand von den Rändern des Tumors (circa zwei bis fünf Zentimeter im gesunden umgebenden Gewebe) herausoperieren kann. Wenn dann keine Metastasen entdeckt werden, erfolgt keine weitere Therapie. Auch so einen Fall haben wir in unserer Patientengruppe. In unsicheren Fällen wird heutzutage noch eine dreijährige adjuvante (vorbeugende) Therapie mit Imatinib (zur Zeit noch Glivec®) verordnet, um eine Rezidivbildung zu vermeiden, die aus mikroskopisch kleinen Krebszellen entstehen kann, die man bei der Operation nicht sehen konnte. Auch wenn der Sicherheitsabstand zum gesunden Gewebe nicht eingehalten werden konnte, weil dadurch lebenswichtige Organe oder Blutgefäße verletzt werden könnten, besteht die Gefahr, dass einzelne Tumorzellen im Randbereich des Operationsfeldes verblieben sind. Auch in solchen Fällen wird der Onkologe aus Sicherheitsgründen ebenfalls eine adjuvante Therapie zur Rezidivvermeidung anordnen. Wir haben auch solche Patienten bei uns in der Patientengruppe. In einigen Fällen, wenn der Tumor sehr groß ist, wird heutzutage auch eine neoadjuvante Therapie vor der Operation verordnet, um den Tumor zu verkleinern und dadurch die Operation zu erleichtern oder überhaupt erst zu ermöglichen, wenn der Tumor wegen seiner Größe zu nahe an anderen Organen liegt. Je nach Art, Größe und Lage des Tumors konnten mit der medikamentösen Vorbehandlung große Erfolge bei der Tumorverkleinerung erreicht werden, wodurch in vielen Fällen nachträglich doch noch eine Operation möglich wurde, die anfangs wegen der Nähe des Tumors zu lebenswichtigen Organen nicht möglich war, da ja aus Sicherheitsgründen immer etwa zwei Zentimeter um den Tumor herum im guten Gewebe geschnitten werden muss.

Die Informations- und Hilfsangebote, die ich auch am Schluss des Buches aufgeführt habe, nützen einem Neuerkrankten natürlich nicht viel, solange er nicht weiß, dass er einen GIST hat. Auch die mittlerweile etablierten GIST-Zentren nützen ja nichts, solange man nicht weiß oder zumindest ahnt, dass man an GIST erkrankt sein könnte. Deshalb gehört auch heute noch etwas Glück dazu, rechtzeitig an einen Arzt zu kommen, der mit Ihren Beschwerden etwas anfangen kann und die richtige Diagnose stellt. Spätestens aber, wenn im Zusammenhang mit Ihren Beschwerden das Wort „GIST“ tatsächlich fällt, sollten Sie sicher gehen, dass Ihr behandelnder Arzt diese Krankheit wirklich gut kennt. Sie brauchen ein gutes GIST-Team, bestehend aus Onkologe, Radiologe und Chirurg, als Mindestvoraussetzung, um mit Ihrer Krankheit in guten Händen zu sein und alle Möglichkeiten nutzen zu können, die die heutige Medizin für GIST-Patienten zu bieten hat. Mir selbst war weder diese Krankheit bekannt, noch hatte ich je den Namen gehört oder gelesen, als ich selber daran erkrankte. Noch bis ins Jahr 2002 war die einzige Option die Entfernung (Resektion) des Primärtumors, wenn dieser noch nicht gestreut (metastasiert) hatte. Die vollständige Entfernung eines lokalen, noch nicht metastasierten GIST ist auch heute noch die beste Option, aber sicherheitshalber hat man heute noch die Möglichkeit einer adjuvanten Nachbehandlung, wenn der geringste Verdacht besteht, dass doch noch Metastasen vorhanden sein könnten. Eine vorbeugende Nachbehandlung (adjuvant) mit dem Wirkstoff Imatinib gab es bis dahin nur für Teilnehmer an einer Studie. Selbst bei metastasiertem GIST gab es auch erst ab 2002 die Möglichkeit einer vorbeugenden Nachbehandlung mit Imatinib, die anfangs auf ein oder drei Jahre begrenzt war. Der Erfolg der medikamentösen Behandlung mit dem Wirkstoff Imatinib hängt von der Größe des Tumors, ob dieser gestreut hat oder nicht, von der Art der Mutation (Exon-Bestimmung, gibt an, welche Stelle in der DNA des Menschen betroffen ist) und von der Stelle im Körper ab, wo der Primärtumor sich entwickelt hat. (Mehr dazu in meinem Buch „GIST – Ein Tumor verliert seinen Schrecken„)


Im Verlauf meiner GIST-Erkrankung habe ich vier Bücher über mein Leben vor und mit dem GIST geschrieben. Ich stelle Ihnen diese hier unter der AUTORENSEITE kurz vor. Da zum Glück nur sehr wenige Menschen von dieser Tumorerkrankung betroffen sind, sind die Bücher in den Buchhandlungen meist nur auf Bestellung erhältlich. Amazon hat aber meistens einen kleinen Bestand und ansonsten bekommen Sie die Bücher auch direkt vom Verlag. Beschreibungen und teilweise auch Leseproben zu den Büchern finden Sie hier auf meinen Seiten oder auch, wenn Sie auf die Abbildungen der Bücher klicken.